Vulgaris Biologie cellulaire lyzosomes

Lyzosomes

LES LYZOSOMES

a. Définition

Les vésicules golgiennes ne servent pas toutes pour la sécrétion de protéines hors de la cellule. Certaines vésicules contiennent des enzymes digestives qui agissent à l'intérieur même de la cellule et qui ne peuvent être laissées libres dans le cytoplasme: on parle des lysosomes.

Ce sont des sacs membraneux remplis de quelques dizaines denzymes hydrolytiques qui digèrent toutes de sortes de macromolécules. On les rencontre dans les cellules eucaryotes.

Ces enzymes sont des hydrolases actives seulement à un pH de 5; ce pH acide du milieu lysosomial est maintenu grâce à des échanges actifs d'ions acides vers le milieu interne des lysosomes. La rupture accidentelle des membranes lysosomiales et le déversement des enzymes dans le cytoplasme est généralement sans conséquence puisque le pH du cytoplasme est neutre ce qui inactive alors les enzymes lysosomiales.

b.Fonctionnement

Chimiquement, les enzymes digestives des lysosomes sont des protéines. Aussi, sont-elles synthétisées au niveau des ribosomes, puis transférées dans les citernes du réticulum endoplasmique rugueux où une membrane les isole immédiatement du milieu environnant. Elles sont ensuite transmises à des éléments du Golgi qui se chargent de les sécréter dans le cytoplasme sous forme de vésicules. La membrane des lysosomes, quoique fragile, est résistante à l'action digestive des enzymes qu'elle contient. Le rôle joué par cette membrane est d'une importance capitale puisqu'elle protège efficacement le cytoplasme environnant contre le contenu corrosif du lysosome.

lysosome.gif

les lysosomes constituent le système digestif de la cellule. Leur activité est très diversifiée et consiste à dégrader des matériaux extracellulaires d'origine exogène (hétérophagie) ou des matériaux intracellulaires d'origine endogène  (autophagie).

Au cours de la vie cellulaire, certaines molécules se dénaturent de même que les organites peuvent vieillir et se détériorer. C'est alors que les cellules pratiquent l'autophagie (du grec autos: soi-même) c'est-à-dire que les lysosomes de ces cellules engloutissent et digèrent une partie de leur propre matériel cellulaire. Cette autophagie permet ainsi d'éliminer du vieux matériel pendant que s'effectue le remplacement des constituants digérés. Une cellule peut donc se maintenir en vie pendant de nombreuses années tout en possédant du matériel cellulaire relativement jeune. Par exemple, les cellules cérébrales vieilles de plusieurs années détruisent et reconstruisent continuellement au fil des ans leurs ribosomes, leurs mitochondries et leurs membranes, ceci au rythme de leurs besoins cellulaires. L'autophagie semble aussi un processus qui s'active lorsque le milieu interstitiel des cellules est inadéquat comme par exemple en période de jeûne. Dans ce cas, les cellules utilisent progressivement leur propre substance en sélectionnant par ordre de priorité les constituants de façon à pouvoir rester fonctionnelle le plus longtemps possible. Dans les cas extrêmes où sévit la famine, les organismes en sont réduits à digérer les protéines de leurs propres cellules musculaires.

sans-titre-1527.png

 

 

 Dans le cas de l'hétérophagie (du grec hétéros: autre), la cellule digère du matériel extracellulaire. Dans une première étape, il faut nécessairement que le matériel extracellulaire pénètre à l'intérieur de la cellule pour y être digérer. La traversée de la membrane cytoplasmique se fait généralement par un processus de phagocytose (endocytose). Le matériel phagocyté est alors enfermé dans une vésicule dont la membrane est issue de la membrane cytoplasmique. L'ensemble forme un phagosome. Le phagosome se fusionne ensuite avec un lysosome primaire, l'ensemble formant un lysosome secondaire à l'intérieur duquel s'effectue la digestion du matériel phagocyté. On peut donc déduire ici que les lysosomes sont particulièrement nombreux dans les cellules où la phagocytose est très active, en l'occurrence dans les cellules comme les macrophages et certains globules blancs (leucocytes) dont la fonction principale est de débarrasser l'organisme de ses vieilles cellules et des microorganismes étrangers. À ce titre, les lysosomes deviennent donc de la machinerie spécialisée qui permet à ces cellules spécialisées de remplir leur fonction.

L'hétérophagie peut aussi se manifester lors de certains processus normaux qui mènent à la destruction de structures extracellulaires. Pour ce faire, les cellules expulsent directement dans le milieu interstitiel le contenu de leurs lysosomes. C'est ainsi que les cavités osseuses peuvent se creuser à l'intérieur des os ou encore que les spermatozoïdes peuvent briser l'enveloppe protectrice de l'ovule et qu'à la fin, un de ces spermatozoïdes puisse y pénétrer.

D'une façon générale, la digestion du matériel endogène ou exogène par les enzymes lysosomiales produit de petites molécules simples, des acides aminés, des monosaccharides, des acides gras etc.. La membrane lysosomiale étant semi-perméable, ces petites molécules traversent la membrane du lysosome pour se retrouver dans le cytoplasme de la cellule où elles pourront alors servir à nouveau comme matières recyclées.

À la suite de cette digestion par les lysosomes, les résidus non dégradés s'accumulent dans les lysosomes sous forme de déchets: on parle alors de "corpuscules résiduels". Dans les organismes multicellulaires comme l'organisme humain, le vidage des lysosomes devenus corpuscules résiduels est assez complexe. En fait, on suppose qu'ils persistent dans les cellules plutôt que de se vider par exocytose. En effet, si le contenu des lysosomes avec les résidus se déversait de façon anormale dans les tissus ceci pourraient causer des dommages aux structures extracellulaires. Normalement, la digestion lysosomiale devrait être complète et laisser très peu de matériel non digéré ce qui ne devrait pas incommoder la cellule. Dans certains cas où le matériel ingéré résiste à la digestion ou que la présence des enzymes nécessaires est insuffisante, alors la digestion est incomplète voire nulle.

A ce jour, on connaît environ 40 hydrolases différentes (hydrolases lysosomales) : protéases, lipases, phospholipases, glycosidases et nucléases, elles sont toutes apportées par des vésicules issues du Golgi.

c. Caractéristiques structurales des lysosomes

1) La membrane lysosomale

 

La membrane lysosomale est essentiellement composée de phospholipides. Les protéines, quant à elles, présentent pour la majorité une glycosylation dirigée vers le lumen, les protégeant des hydrolases. Les glycoprotéines enzymatiques membranaires caractérisent les lysosomes. Parmi elles on compte :

  • Des pompes à protons responsables du pH acide (entre 4,5 et 5,5) des lysosomes.
  • Des protéines LAMP (pour « Lysosomes associated membrane protein ») présentent sous deux isoformes (LAMP-1 et LAMP-2) au niveau des  lysosomes matures, mais absentes des lysosomes primaires.
  • Des phosphatases acides, uniquement présentent au niveau des lysosomes primaires.

Attention, les lysosomes ne présentent pas de récepteurs au mannose-6-phosphate, présents uniquement au niveau des endosomes et des endolysosomes.

2) Les hydrolases

 

Les hydrolases fonctionnent à pH acide (proche de 5) et catalysent l’hydrolyse de toutes les molécules que peut contenir la cellule (protéines, acides nucléiques, glucides et lipides). Chaque type d’hydrolases est spécialisé dans l’hydrolyse d’une classe de molécules. Ainsi, les ribonucléases lysent les ARN, les désoxyribonucléases lysent les ADN, les protéases lysent les protéines, les polysaccharidases lysent les sucres et les lipases lysent les lipides.

d. Formation des lysosomes

On distingue deux voies dans la formation des lysosomes :

  • La voie endosomale correspond à la fusion du lysosome primaire, provenant du réseau trans golgien, avec un endosome tardif, permettant la formation de l’endolysosome qui formera le lysosome.

 

  • La voie lysosomale correspond à la fusion du lysosome primaire avec un lysosome déjà existant. Les récepteurs au mannose-6-phosphate sont ici directement renvoyés au réseau trans golgien.

 

 

Qu’est-ce que la maladie de Pompe ?

 

La maladie de Pompe est une maladie génétique rare et invalidante qui touche à la fois les enfants et les adultes. Bien que l’âge d’apparition et la sévérité des symptômes soient variables, la plupart des patients présentent un affaiblissement musculaire progressif et des difficultés respiratoires dues à une diminution de la force du diaphragme, le muscle principal de la respiration. Les nourrissons atteints de cette maladie présentent par ailleurs des problèmes cardiaques extrèmement sévères dus à un affaiblissement du muscle cardiaque.

 

La maladie de Pompe porte le nom du médecin hollandais J.C. Pompe, qui a été le premier, en 1932, à décrire cette maladie chez un nourrisson.

 

Les personnes atteintes de la maladie de Pompe naissent avec un déficit en une enzyme connue sous le nom d’alpha-glucosidase acide (GAA)[ou maltase acide. Cette enzyme particulière est responsable de la dégradation du glycogène, une molécule de sucre complexe, dans un compartiment de la cellule qui s’appelle le lysosome.

 

Dans la maladie de Pompe, ce processus ne se produit pas ou peu et le glycogène s’accumule dans les lysosomes puis finit par altérer la fonction de la cellule musculaire ou cardiaque.

 

La maladie de Pompe partage un élément commun, l’épuisement musculaire, avec plus de 40 maladies musculaires différentes (souvent appelées dystrophies musculaires ou myopathies).

 

La maladie de Pompe, comme toutes les maladies de surcharge lysosomale, se caractérise par l’incapacité de l’organisme à dégrader les molécules complexes au sein du lysosome.

 

http://www.lysomed.be/patient/pompe/lyso_pt_po_what_fr.asp

 

3 votes. Moyenne 4.67 sur 5.

Commentaires (1)

1. Nobella 06/04/2016

Vulgarisation réussite Un sujet très bien mené tout comme le reste de votre site.

Ajouter un commentaire
Code incorrect ! Essayez à nouveau

Date de dernière mise à jour : 27/05/2015